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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
疾病概述
  LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。
疾病病因
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是由什么原因引起的?  (一)发病原因  整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分。编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基...
主要症状
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有哪些表现及如何诊断?      主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。  重度缺陷病儿的CD...
疾病检查
                        小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该做哪些检查?  外周血中性粒细胞显著增高,感染时尤为明显,可高达正常人的5~20倍。T细胞和B细胞的增殖反应下降,血清免疫球蛋白水平在正常范围。T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低,其原因尚不清楚。中性粒细胞趋化功能减弱,ic3b-...
鉴别诊断
       LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鉴别:发病原因白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点,参与白细胞与内皮细胞的相互黏附,促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常,使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如,导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。   
并 发 症
      导致全身性严重感染:机体与病原菌相互作用中,由于机体的免疫功能薄弱,不能将病原菌限于局部,以致病原菌及其毒素向周围扩散,经淋巴道或直接侵入血流,引起全身感染。      伤口经久不愈:某些全身性疾病会影响伤口愈合的速度。如果患者自身伴随有糖尿病、贫血、类风湿性关节炎、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、肝衰竭以及肾功...
疾病预防
            小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该如何预防?  1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保...
如何治疗
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗前的注意事项  (一)治疗  常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能...