烟雾病即moyamoya病，又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。 我国成年发病的烟雾病患者较儿童更多。虽然脑出血好发于成年，但无论成年期还是儿童期烟雾病的临床表现都以缺血...
(一)发病原因 虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹，或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天因素有关。但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。据文献报道多种疾病均可引起本病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞性脑血管病。 目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的...
临床表现 文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%～45%。 本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下： 1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。多呈...
体检 有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。 实验室检查 1.一般化验检查多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高，多数正常;抗“0”可稍高，亦可正常;若病人系结核性...
此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。 1.脑动脉硬化因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。 2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形对于烟雾病出血引起的蛛网膜下...
1.烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、原发性肺源性高血压、周期性斜颈和发育障碍等。 伴随烟雾病的脑动脉瘤有两种类型： (1)普通颅内动脉瘤：以Willis环上的动脉瘤多见，但分布不同，主要位于基底动脉的顶端。这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关，其次发生在颈内动脉。大脑中...
烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。 1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。 2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。 3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。 4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防...
(一)治疗 出现脑梗死的患者按脑血栓治疗，可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗药及脑细胞赋活剂治疗，并用皮质激素治疗，可静脉点滴地塞米松10～20mg，1次/d，连用10天左右。国内外都有报告进行外科治疗者，如颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术，对再建血供、改善预后有益。颅内出血者按脑出血或蛛网膜下...
