原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性；起病隐袭，进展缓慢。
1、遗传因素。研究显示该病具有一定的遗传因素。 2、部分病例病因及发病机制与下列因素有关。 (1)中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。 (2)免疫因素：患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物。 (3)病毒感染...
(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。(3)客观感觉正常，无意识智能改变。 辅助检查：(1)脑脊液检查多正常。(2)肌电图检查为神经原性损害。
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与...
1.脊髓空洞症：由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。 2.脊髓肿瘤：是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一，常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别
此病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢。晚期还有可能出现延髓麻痹，即使脑干功能严重障碍，眼外肌不受影响。随着病程持续进展，患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;此病生存期短者数月，长者0余年，平均3-5年。
1、劳逸结合，起居有常。原发性侧索硬化症的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增强体质，早日恢复健康。 2、振奋精神，保...
1.病因治疗 (1)抗兴奋性氨基酸毒性治疗。(2)神经营养因子治疗。(3)自由基清除剂和抗氧化治疗。 2.对症治疗：对症治疗可改善患者生存状态。 3.心理治疗： 4.康复治疗：积极的康复治疗可以提高患者运动能力，维持关节活动度，防止废用性肌萎缩，使患者最大限度地发挥其现有功能。 5.终末期患者呼吸...
