幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。
(一)发病原因 本病病因和发病机制不明。其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维;同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿H...
一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。 1.肌肉症状患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌...
1.血象急性期白细胞增多，晚期有贫血。 2.急性期反应物血沉增快，α2和γ球蛋白增高，CRP阳性，但变化较轻微。 3.血清酶学检查肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高，CK同工酶CK-MM增高。 4.抗核抗体ANA50%阳性，但无dsDNA和抗Sm抗体阳性，可有特异性抗Jo-...
诊断本病时应与下列疾病相鉴别： 1.感染后肌炎一些病毒感染，特别是流感病毒A、B和柯萨基病毒B后可出现急性一过性肌炎。可有一过性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢复。此外，旋毛虫病、弓形体病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的症状。应予以鉴别。 2.重症肌无力应与无皮疹的多发性肌炎相鉴别。本病特征为全身广泛性肌无...
咽喉肌受累可导致吞咽困难，进食有明显的梗阻感，还可直接导致呕吐。消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞，可发生胃肠道穿孔，麻痹性肠梗阻。可并发黄疸，肝大，淋巴结肿大，雷诺现象，脾肿大等，并发雷诺现象的患者可出现肌肉的剧烈疼痛。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩等。
本病发病与感染和免疫功能紊乱有关，因此积极防治感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒感染。对于有呼吸道感染特别是心肌炎（柯萨奇病毒导致），应积极治疗，包括抑制病毒、保护心肌等联合治疗。对于细菌感染，可使用抗生素治疗。同时可多吃含有维生素C的果蔬，如柠檬，也对营养肌肉组织有重要的意义，同时有效的降低本病的发生。
(一)治疗 1.一般治疗注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。 2.皮质激素泼尼松2mg/(kg·d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/(kg·d)，随后逐渐减量，连用2...
