永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率...
胚胎期的原始动脉干中止发育，未分隔为主动脉和肺动脉，形成本病。 在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。如心球纵...
临床表现：婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻...
一、X线胸片 X线胸片示婴幼儿期即有明显心脏增大及肺充血，主肺动脉段缺如，但左肺动脉的起始部常较明显（年长儿童可在左上纵隔处见“逗号”征）。孤立的右肺动脉起源于动脉干左侧时，亦可出现相似的征象。当一侧肺动脉血供来源于支气管伴行动脉或较小的未闭动脉导管时，该侧胸廓可较小，且血管分布较少。当并发主动脉弓中断时，胸片中...
临床上应与以下几个疾病进行鉴别： (一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。 (二)主、肺动脉间隔缺损类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动...
本病是严重型致命性心血管畸形之一,预后极差。如不及时治疗,约有75%的病人在一岁内死亡,延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压,肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。
本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。 本病是严重型致命性心血管畸形之一,如不及时预防,约有75%的病人在一岁内死亡,延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压,肺血管梗塞而失去手术机会。
【手术治疗】 一、手术适应证 目前大多认为在1岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗...
