原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢，较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，...
原发性硬化性胆管炎是由什么原因引起的? (一)发病原因 至今没有完全阐明，可能不属于单一因素，该病的病因有以下几方面： 1.慢性非特异性感染认为此病与溃疡性结肠炎有关，在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄，有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血...
原发性硬化性胆管炎有哪些表现及如何诊断? 【临床表现】 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重，病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战，随着病情发展，黄疸时间的...
原发性硬化性胆管炎应该做哪些检查? 血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平，血清转氨酶轻度或中度增高，血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞，免...
原发性硬化性胆管炎容易与哪些疾病混淆? PSC需与慢性活动性肝炎，继发性硬化性胆管炎，原发性胆管癌，原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道，主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是PSC的一个特征，依靠胆道造影可...
原发性硬化性胆管炎可以并发哪些疾病? 对PSC患者随访5～10年，发现50%的患者可有慢性肝病，门脉高压症，腹水，门体肝性脑病，骨代谢疾病，腹泻，脂痢，脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。 PSC特有的并发症为菌血症，胆石症及胆管癌。 1.菌血症可反复发生，可能继发于慢...
1.对于确诊PSC而无IBD的患者，应行全结肠镜及活检；有结肠炎的PSC患者从诊断PSC起，每年或者根据个人情况每1-2年行全结肠镜及活检。2.腹部超声每年一次，以及时发现胆囊异常。3.目前尚无可推荐用于胆管癌早期检测的生化标记物或影像学方法。如果有临床指征，可行ERCP下细胞刷和/或活检。
原发性硬化性胆管炎治疗前的注意事项? (一)治疗 1.治疗选择 (1)弥漫型，胆管内腔<4mm，无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。 (2)局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。 (3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造...
