原发性皮肤淀粉样变又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedandmacularamyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。 有人提出本病属常染色体遗传，有些病例中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关，部分病人有家族史。中医认为，皮肤淀粉样变是由内有湿热、复感风热外...
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限，典型皮损为发生于腔前，呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约Ｉ～３ｍｍ，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒，有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性，也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块...
组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状，其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性，在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样...
诊断 根据典型皮损，皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素Ｔ或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。 鉴别诊断 本病临床上应与神经性皮炎，结节性痒疹，肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别，组织病理上应与胶样粟丘疹，皮肤粘膜透明变性，卟啉病鉴别。
并发症： 淀粉样变苔藓又称苔藓样淀粉样变病。多见于中年，两性均受累，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。早期为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹，渐增大，直径达2mm左右，扁平隆起，半球形、圆锥形或多角形，质硬，显棕色、褐色、黄色、淡红色或正常肤色，光滑发亮呈蜡样，或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，...
１、注意个人卫生，保持皮肤清洁。 ２、清洁皮肤时尽量轻柔，彻底。 ３、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。 ４、增加体育运动，提高机体抗病能力。 ５、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。
西医治疗原发性皮肤淀粉样变 尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。 封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激ＤＭＳＯ单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效维Ａ酸类药物特别是第二代阿维Ａ酯（维甲酸依曲替酯）用于本...
