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蕈样肉芽肿
疾病概述
  蕈样肉芽肿(Mycosisfungoides,MF),旧称蕈样霉菌病,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型,占所有皮肤淋巴瘤的54%。其特征是经过斑片期、斑块期最后发展为肿瘤期,或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型。
疾病病因
  病因尚不明了。遗传、感染和环境因素(化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂;药物如上痛药、安定药、噻嗪类;某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关。近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA逆转录病毒,即人类T细胞白血病/淋...
主要症状
  1.红斑期:形态多种多样,呈淡红色或暗红色鳞屑性红斑。可类似湿疹、银屑病、副银屑病、鱼鳞病、神经性皮炎,或红皮病伴有顽固瘙痒,慢性期可呈皮肤异色病样;  2.斑块期:在红斑基础上或正常皮肤上出现红色或暗红色浸润性斑块,大小不等,有时中央愈合呈现环状或马蹄状,浸润处毛发脱落或形成溃疡;  3.肿瘤期:在浸润性红斑或正...
疾病检查
  1.不断发展的皮损,难以用某一种皮肤病概括,并且对治疗无反应,应疑为本病;  2.红斑期表现淡红色鳞屑性红斑;  3.斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块;  4.肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块;  5.组织病理:真皮内多种细胞呈带状浸润(包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞,可见异型T细胞)浸润表皮形...
鉴别诊断
  蕈样肉芽肿的早期诊断需要与以下几类疾病相鉴别:  第一类为良性炎症性皮肤病,如慢性湿疹、银屑病、体癣及药疹等,这些疾病常常造成对蕈样肉芽肿的误诊或延误诊断,需要长期随访并多次活检,才能明确诊断。  第二类疾病包括组织学改变提示蕈样肉芽肿的良性皮肤病,如淋巴瘤样接触性皮炎、淋巴瘤样药物反应、光线性类网状细胞增生症等。...
并 发 症
本病是皮肤恶性淋巴瘤,内脏受累往往在尸检时才能发现。除皮肤外,淋巴结最常受累,其它依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺。  此外,本病除皮损区域内毛发可以脱落外,可出现全秃,或不同程度的毛发脱落。也可出现毛囊性粘蛋白变性,表现为正常皮色或暗红色由毛囊性损害融合组成的斑块,多见于头皮、面、颈,伴有明显...
疾病预防
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
如何治疗
治疗原则:  1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒精溶液)和光化学疗法;  2.局部化疗和光化学疗法无效时,采用电子束照射治疗加全身化疗;  3.斑块期或肿瘤期,局部放射治疗或电子束照射,或全身用药。用药原则:  1.早期和斑块期:首选氮芥,作局部化疗或光化学疗法;  2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败,可...