胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis)，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complexsymptom)，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述，并命名为胰腺囊性纤维性变。
(一)发病原因 病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性、常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病，在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来，但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带者。具有遗传...
开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好，虽然摄入足量的膳食，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重...
十二指肠引流液中胰酶水平低下，尤其是胰蛋白酶的缺乏具有诊断价值。粪便中有较多脂肪滴。约有20%～30%病人的糖耐量试验异常。 病人汗液内氯化物及钠的浓度高于正常人2～5倍(正常Na+10～80mmol/L;Cl-6～60mmol/L)具有显著诊断意义，其确诊率可达99%。汗液试验(sweattest)是对胰腺囊性...
本病应该和胰腺周围囊肿进行区分，小的胰腺囊肿多无明显症状，较大囊肿由于囊肿压迫、囊腔内和（或）胰管高压，病人可出现上腹部或后背部疼痛、消化系统症状（饱胀，恶心呕吐、便秘、黄疸）、腹部肿块等表现。如囊肿破裂入腹腔时，有急性腹膜炎表现；破入消化道可形成内瘘，并出现反复高热，腹痛，甚至上消化道出血。根据临床特点补充，可进行区...
有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。 由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起糖尿病;也容易发生急性胰腺炎。若听其自然，大都在婴儿时期死于肺炎或右心衰竭，如早期治疗预后较好。
1、详细解释，消除患者的顾虑。2、积极治疗原发病。目前，对囊肿的治疗方法，主要有：一、是传统的开刀切囊肿的方法，也就是对囊肿开窗引流治疗或剥离治疗。这种方法，切口长，流血多、创伤重、花费多，而且易复发。二、是腹腔镜下切囊肿，虽然只是打个孔，创伤也比开刀小得多，但还是要住院，费用也不算少。3、一日三餐要有规律。不要饮酒、...
(一)治疗 胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞。因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外，只能通过以对症处理为主的内科治疗。 1.内科处理 (1)改善胰腺功能：适当服用胰酶有助于食物吸收，胰酶制剂(胰酶或多?ahref=\"http://jck...
