胰胆管合流异常综合征（AbnormalPancreaticocholangSynoflowSyndrome）也称先天性胆总管囊肿。
是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc型——无胆管扩张型；Ⅱ型，为...
根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。 由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状...
1．B型超声波检查胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区，多呈球形或椭圆形、纺锤形，囊壁清楚，近端与肝管相连，胆囊常被推至腹前壁，囊肿内可合并有结石阴影。 2．X线造影检查在肝功能正常的前提下，生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。PTC或ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。 3．CT检查...
根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。 与肝炎，胆管炎等待疾病鉴别。
由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成。严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，由于胆汁的排泄障碍，造成维生素K的吸收障碍，时间太长可导致维生素K的摄入不足影响到凝血功能，故必要的时候应进行凝血功能的检查，以给予补充维生...
本病属于外科疾病，一旦确诊应及早行手术修补治疗，以避免凝血因子缺乏造成的凝血障碍，可诱发全身的组织、器官出血。对于已经有出血倾向的患者，应及时补充维生素K，对于凝血因子缺乏的患者，应积极补充相应的缺乏的凝血因子，可缓解组织、器官的缺血。
