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远端肾小管性酸中毒
疾病概述
  远端肾小管性酸中毒(distalrenaltubularacidosis),亦称经典型RTA(DRTA,ⅠTypeRTA),是由于远端肾小管泌氢障碍,尿NH4及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH>6)等[肾小管性酸中毒(RTA)是一个...
疾病病因
  (一)发病原因  远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。  原发性者与遗传有关,为常染色体显性遗传,有家族史,但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起,其最常见的根底疾病是慢性肾小管、间质性肾炎。其中以慢性肾盂肾炎多见。此外,其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。在我国,继发于舍...
主要症状
  DRTA为肾小管性酸中毒最常见的临床类型。可发生于任何年龄,较多见于20~40岁,尤以女性多见。本病轻者可无症状,典型者有:  1.高氯性酸中毒由于排H障碍尿可滴定酸及NH4排出减少,尿不能酸化,故尿pH常>6。此外,由于近端肾小管功能尚好,能再吸收HCO3-,尿HCO3-排量并不很多,由于持续性丢Na,引起...
疾病检查
  1.尿pH测定尿pH反映尿中H量,DRTA时,尽管血pH<7.35,但尿pH仍≥6.0,并且还可高达6.5、7.0以上。测定尿pH必须采用pH计。只测定尿pH有一定局限性,尿pH<5.5并不能说明尿酸化功能一定完好,如患者有泌NH3障碍,由于少量H不能与NH3结合成NH4,尿pH仍可<5.5,因此...
鉴别诊断
  远端肾小管性酸中毒有时可与尿毒症酸中毒相混淆,但尿毒症的代谢性酸中毒有氮质血症和血磷增高,鉴别不难。  由于遗传性特发性高钙尿症所致的肾钙化症,可引起远端肾小管性酸中毒,亦需与原发性者鉴别。此时的结石可为磷酸钙结石,但无低钾血症和代谢性酸中毒。不完全性RTA,最易和特发性高钙血症分不清,此时,可作氯化铵负荷试验。其...
并 发 症
  营养障碍、维生素C缺乏病或骨软化症,部分发生肾结石或肾钙化,晚期发展成尿毒症,少数有神经性耳聋等。本病可发生于任何年龄,以20~40岁占多数。75%为成人患者,70%患者为女性,可有肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化和(或)肾结石等。原发性者常为散发性,继发性者可继发于多种疾病。
疾病预防
  对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA,尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手,控制其发展致肾小管性酸中毒。对已病患者要积极治疗,防止病情进展,争取预后良好。易于使血糖迅速升高的食物:白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖、水果糖、蜜饯、水果罐头、汽水、果汁、甜饮料、果酱、冰淇淋、甜饼...
如何治疗
  (一)治疗  Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下:  1.纠正代谢性酸中毒这是治疗的关键,补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4~10g/d,分4次服,(1gNaHCO3-约等于12mmolHCO3-)。也可按每天1.0~1.5mmol/kg(84~126mg/kg),儿童需碱量...
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