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移植物抗宿主病
疾病概述
  移植物抗宿主病(graft-versus-hostdisease,GVHD)是骨髓移植(BMT)后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠、肝脏等)的全身性疾病,是造成死亡的重要原因之一。
疾病病因
  (一)发病原因  移植物抗宿主反应是一种特异的免疫现象,是由于移植物组织中的免疫活性细胞与免疫受抑制的、组织不相融性抗原受者的组织之间的反应。因此,GVHD的发生必须具备以下条件  1.移植物必须具有免疫活性的淋巴细胞。  2.宿主必须含有移植物中所没有的组织相容性抗原,因此宿主对移植物来说是异己的。  3.宿主必...
主要症状
  GVHD是一种免疫反应性异常的全身性疾病,临床表现较为复杂,主要受累器官是皮肤、消化道和肝脏。aGVHD皮肤损害最早出现的症状有红斑、丘疹、水疱,甚至皮肤剥脱,严重者皮损可在数天内扩展至全身。cGVHD皮损的突出表现是色素沉着、脱屑增厚或角化不良、苔藓样皮疹等,晚期出现皮肤硬化或关节挛缩。肝脏亦是GVHD的靶器官,...
疾病检查
  组织病理学检查可见上皮脱落性食管炎中有数量较多的淋巴细胞及少量浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润于食管壁。  内镜检查常有困难,不能显示广泛剥脱。食管上段发生广泛性上皮脱落性食管炎、食管上段形成的蛛网状增厚及相互粘连而引起食管狭窄、食管蠕动异常。
鉴别诊断
  1.化脓性食管炎化脓性食管炎以异物所致机械损伤最为常见。细菌在食管壁繁殖,引起局部炎性渗出、不同程度的组织坏死及脓液形成,也可呈较为广泛的蜂窝织炎。  2.食管结核食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状,特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖,以至不能及时发现。按照结核的病理过程,早期浸润进展阶...
并 发 症
  1.aGVHD皮肤损害最早出现的症状有红斑、丘疹、水疱,甚至皮肤剥脱,严重者皮损可在数天内扩展至全身。cGVHD皮损的突出表现是色素沉着、脱屑增厚或角化不良、苔藓样皮疹等,晚期出现皮肤硬化或关节挛缩。  2.肝脏亦是GVHD的靶器官,aGVHD较多见,轻者无临床症状,重者肝区不适、脾大、黄疸等。肝功能异常是GVHD...
疾病预防
  防治GVHD的发生重要的是在于预防,尽量减少GVHD的危险因素是最重要的措施。在移植后用环孢素A、甲氨蝶呤、皮质类固醇可使GVHD的发生率降低,也可对早期发生的GVHD和皮疹有一定的治疗作用。近几年来新的免疫抑制药如他克莫司(tacrolimus)正在试用。此外,对骨髓移植者用抗淋巴细胞血清或抗胸腺细胞球蛋白或血清...
如何治疗
    皮肤损伤局部用可的松软膏有效,全身治疗包括营养支持、泼尼松、环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤等。食管扩张和抗反流治疗可有效缓解症状。扩张时有发生穿孔的危险。输血相关性移植物抗宿主病可以沉淀及使用白细胞滤过器的方法,可去除大部分的白细胞。目前床边输血时应用白细胞滤除器,滤除率在99%以上。但如果血中残...
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