“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素）外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛...
病因不明确。异位ACTH综合征(异位促肾上腺皮质激素综合征)是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为： （１）肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。 （２）肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。 （３）激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。 （４）排除其他可引起综合征的原因。 （５）肿瘤经特异性治疗（如手术、化疗、放疗等）后，激素水...
由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部，拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌、甲状腺髓样癌，纵隔的某些肿瘤很小，胸片常常阴性，就应作胸部CT或MRI，甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查。腹部超声，CT对于腹腔、盆腔肿瘤的发现也是必要的，胰腺、肾上腺、肝、腹膜后应重点搜索，性腺也应列入视线。异位...
与垂体性库欣综合征相鉴别。 异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素(...
1.高尿钙和肾结石皮质醇促进尿钙排出，使尿钙明显增多，久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现。 2.高血压和低血钾长期高血压可导致左心衰竭、脑动脉硬化、脑卒中等。 3.少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延。
由于本病通常及继发于肿瘤性疾病。故早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防，如果已经发现皮质醇增高应进一步明确病因同时进行积极的治疗，对于已经发现有肿瘤存在可进行手术切除并行病理学检查。
可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌，从而使血皮质醇水平下降。也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降，但却可以降低血皮质醇水平，因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作...
