恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年，以20~40岁者居多，男女发病为2~3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病情凶险且病程较短，未经化学治疗者大多数病例在起病6个月内因...
(一)发病原因 目前尚不清楚，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能与EB病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤(B细胞性)、T细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒—单核细胞白...
临床症状 根据恶组细胞浸润部位的不同，临床上可有不同的表现，从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见)，又可累及非造血组织，因此临床表现多种多样。国内作者曾提出不少分型意见，如按Israels分为5型，实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。虽然Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型，但认为儿童与成...
1.外周血患者就诊时血象正常者仅约10%，其余均有各种血细胞不同程度的减少(少数病例白细胞计数可增高)，随着病情的发展全血细胞减少愈趋明显，成为本病的突出表现之一。约有半数患者在外周血片末端边缘易找到异常细胞(特别是用浓缩法或在白细胞层)。 2.骨髓象在骨髓涂片中多数仍可见到各系正常造血组织。分析241例骨髓涂片...
恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症、急性白血病、骨髓转移癌、再生障碍性贫血等疾病鉴别。 本病的临床表现多种多样且无特异性，因此单根据临床表现极易发生误诊，综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%。国内文献报道的误诊病种多达70多种，常易误诊的情况：①因发热、出血、全血细胞减少而诊为再生障碍性贫血、急性白...
本病的并发症有高热衰竭、出血和感染，严重者可导致死亡。恶组病变常累及多个脏器，尤其是急性型，起病急，病程短暂且凶险，可出现发热、贫血、出血、肝、脾、淋巴结肿大，咳嗽、胸痛、呼吸困难、腹痛、消化道出血等。这些即是它的临床表现，同是亦是它的并发症，在临床上很难加以区别。
1.协助病人日常生活，降低耗氧量，减轻心、肺负担。 2.保证病人充足的休息和睡眠时间，保持环境安静、舒适、避免不必要的操作，减少干扰因素，如噪音、探视者，注意保暖，避免受凉。 3.经常与病人一起讨论能够预防或减轻疲劳的方法，如尽量避免诱发因素，保持病情稳定，降温、止痛，及时更换汗湿衣裤、被服。 4.指导病人使...
(一)治疗 目前尚缺乏有效的治疗方法，现采用的主要措施是抗癌药物的联合化疗。郁知非等报道用米托蒽醌加环磷酰胺、洛莫司汀(环己亚硝脲)、长春新碱和泼尼松联合化疗恶组数例，多数病人获得完全缓解例已无病生存分别达10年和10年以上。1990年Sonneveld等报道12例恶组，4例治疗前死亡(生存期8天～2个月);6例...
