硬皮病食管(sclerodermalesophagus)系指硬皮病,又称进行性系统硬化(progressivesystemicsclerosisPSS)累及食管肌层发生其动力学异常。
(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病,血清中存在多种自身抗体,虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚,但已发现...
食管受累表现吞咽困难、烧心,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退,像贲门失弛缓症一样,硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流,烧心症状十分显著。硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步...
食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常,进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。 1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。 2.钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛缓的食管及食管下...
1.食管结核食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状,特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖,以至不能及时发现。按照结核的病理过程,早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状,但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难,常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛,吞咽时加重。溃疡型的病变多以...
易出现以下并发症: (一)关节损坏; (二)胃肠道平滑肌的损坏; (三)营养不良; (四)心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化; (五)肾脏损坏和/或肾功能障碍:严重的可能因肾功能损伤肌酐(CRE)、尿素氮(BUN)增高导致肾功能衰竭、尿毒症,必要的时候需要进行透析治疗;(六)甲状腺形成纤维组...
个人预防 (1)一级预防:现在多数人认为本病很可能是有遗传因素,再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠,因而有上述危险因素更应注意预防。 ①去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。 ②生活规律,劳逸结合,心情舒畅,...
(一)治疗 1.治原发病应用皮质激素及抗纤维化治疗,抑制胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善吞咽困难。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病的自然病程差异很大,首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性,但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常...