原发性食管黑色素瘤(primarymalignantmelanomaofesophagus)是存在于食管内的黑色素母细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。
(一)发病原因 近年来，一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞(melanocyte)，其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。如Hamdy等(1991)报告的1例40岁女性病人术前症状为胸骨后疼痛2年，伴有进行性吞咽...
主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难，这类症状多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变。有的病人有胸骨后疼痛、不适或体重下降，还有一些病人有呕血与黑便。这些症状均无特异性。据国内一些作者的个案报道，70%以上病例的病程在半年左右。据Sabanathan等(19...
1.组织病理学检查镜检黑色素瘤体大部分被食管鳞状上皮覆盖，其生长方式首先是黏膜下生长，而非侵入肌层，瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列，细胞呈多边形或梭形，核大，常有粗大嗜酸性核仁，胞浆内可有黑色素颗粒。电镜观察胞质有数量不等结构，如前黑色素体，线粒体，内质网，游离核糖体，可见间桥。 2.免疫组化检查分化程度差或...
本病应与下列疾病鉴别：不能除外癌而各种检查又不能确定时可作随诊，至少每月复查1次。 1.食管静脉曲张病人常有门脉高压症的其他体征，X线检查可见食管下段黏膜皱襞增粗，迂曲，或呈串珠样充盈缺损。严重的静脉曲张在透视下见食管蠕动减弱，钡剂通过缓慢。但管壁仍柔软，伸缩性也存在，无局部狭窄或阻塞，食管镜检查可进一步鉴别。 2...
并发症多见于晚期患者。 1.恶病质在晚期病例，由于咽下困难与日俱增，造成长期饥饿导致负氮平衡和体重减轻，对原发性食管恶性黑色素瘤切除术后的并发症的发生率和手术死亡率有直接影响。实际上每1例有梗阻症状的晚期原发性食管恶性黑色素瘤病人因其经口进食发生困难，都有程度不同的脱水和体液总量减少。患者出现恶病质和明显失水，表现为...
预防原发性食管恶性黑色素瘤的发生无疑是控制原发性食管恶性黑色素瘤的最根本措施，根据原发性食管恶性黑色素瘤发生发展的多阶段性，即启动、促进、演进阶段，从病因学、发病学和临床医学演进的观点出发，预防原发性食管恶性黑色素瘤的发生发展分为三级预防。 1.一级预防一级预防即病因学预防，是降低原发性食管恶性黑色素瘤发病率的根本途...
(一)治疗 由于食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度很高，容易发生淋巴道转移和血行播散，因此外科手术治疗的效果比食管癌差，半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。据Hamdy等(1991)和DeMik等(1992)报道，有的病例经外科手术切除肿瘤食管后可以长期生存，生存时间大于5～12年。 目前认为食管恶性...
