原发性小肠淋巴管扩张症(primaryentericlymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管...
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓。多数病人有腹泻...
肠黏膜活检：病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞。电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。 小肠X线检查常异常，能显示黏膜水肿和吸收不良的改善。淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全以及腹膜后淋巴结缺如。空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张。因为...
乳糜泻是对麸质成分过敏所致，所以又称为麸质过敏性肠病。麸质主要存在于小麦，但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在。麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶蛋白(Gliadin)，后者具有毒性，可使消化酶的形成与分泌减少，可引起小肠绒毛变钝和粗厚、固有层细胞浸润、肠黏膜吸收面积减少，结果引起糖、蛋白、脂肪、维生素...
1.脂肪泻引起的低钙抽搐，所以治疗本病的同时应该进行积极的补钙以及维生素D，以避免由于脂肪泻导致的抽搐。 2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益，如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化症发生。 3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除。
原发性小肠淋巴管扩张症是一种由遗传因素所导致的出生缺陷类疾病，即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的怀孕率是减少本病的有效措施。临床医生可以根据患儿父母以前的孕产史给予健康咨询，必要时加强围产期保健，积极争取产前诊断，尽可能避免发育缺陷患儿的出生。
(一)治疗 治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益。如水肿的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨软化。 ...
