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亚急性坏死性脊髓炎
疾病概述
  亚急性坏死性脊髓炎(subacutenecrotizingmyelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。  临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。
疾病病因
  (一)发病原因  亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形,脊髓动静脉畸形主要有4种类型:  1.硬膜动静脉瘘主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见。约60%为自发性,40%由外伤造成。  2.血管球畸形位于髓内,由团状血管丛组成...
主要症状
  1.多数患者为50岁以上男性。  2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍,或间歇性的坐骨神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状。  3.尚可有括约肌功能障碍。  诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。  脊髓MRI显示局部...
疾病检查
  1.脑脊液检查椎管一般无梗阻,CSF压力正常,外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。  2.其他选择性的检查项目包括:血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。  1.脊髓MRI病变动静脉畸形血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。  2.脊髓血管造影可明确诊断。
鉴别诊断
  应与下述疾病鉴别:  1.急性感染性脊髓炎本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。  2.脊髓出血性疾病脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可...
并 发 症
  进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。继发性肺炎,近日面对极有可能到来的流感大流行,2岁以上高风险患病人群,特别是50岁以上老人,以及心血管病等慢性病患者,应提早接种肺炎球菌疫苗。而继发性肺炎感染是导致流感患者死亡的主要原因。
疾病预防
  动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理,对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。是改善脊髓功能的主要措施。注意继发性肺炎、褥疮、尿路感染的预防。
如何治疗
  (一)治疗  1.神经介入治疗对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。  2.其他治疗包括对症和支持治疗。  (二)预后  本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。
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