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亚急性硬化性全脑炎
疾病概述
  亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis,SSPE)又称道森(Dawson)脑炎,是一种罕见的并与麻疹病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的进行性痴呆疾病。其特点为隐匿性发病,亚急性或慢性进展和致死性结局。  1924年Schilder首先描述了本病的特征,1933年...
疾病病因
  (一)发病原因  现认为本病为麻疹病毒的慢性感染。而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与该机体的免疫调节功能缺陷有关。  研究发现患者血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度增高,在脑皮质中存在麻疹病毒抗原。脑活检电镜检查可发现细胞内包涵体,并有麻疹病毒样的致密颗粒积聚。将患者脑组织与非神经细胞进行联合培养,约半数可...
主要症状
  隐袭起病,缓慢发展,无发热。根据病情演变大致可分为4期:  第1期为行为与精神障碍期,以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。  第2期为运动障碍期,主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。约持续1~3个月。  ...
疾病检查
  1.脑脊液压力及常规检查正常,或细胞数轻度升高,蛋白含量亦可增高。胶金曲线呈典型的麻痹型。  2.血清和脑脊液中麻疹病毒抗体测定血清中有持续高滴度麻疹病毒抗体,脑脊液亦有持续存在的麻疹病毒抗体。目前认为在血清抗体持续高水平的基础上,脑脊液中查到麻疹病毒抗体,有重大诊断价值。  1.CT检查疾病早期颅脑CT可无阳性发...
鉴别诊断
  需与儿童和青少年痴呆病,如先天性发育不全、遗传代谢性疾病、脑外伤、中枢神经系统其他感染(HIV及风疹)所致的脑发育障碍相鉴别。风疹是由风疹病毒引起的一种急性呼吸道传染病。其临床特征为上呼吸道轻度炎症、发热、全身红色斑丘疹、耳后、枕后及颈部淋巴结肿大,病情较轻,预后良好。孕妇在怀孕早期感染风疹,易引起胎儿先天性畸形。
并 发 症
  可并发继发感染、循环衰竭、恶病质等。  1.意识障碍,最后渐进昏迷。  2.去皮质或去大脑强直,可有角弓反张。  3.常伴有自主神经功能障碍。  4.合并感染或循环衰竭。5恶病质显著消瘦、贫血、精神衰颓等全身机能衰竭的现象,多由严重慢性病引起,此症的发生多指机体处于严重的机能失调状态。
疾病预防
  麻疹疫苗注射是预防本病的最有效的方法,自从减毒活疫苗应用后,SSPE的发病绿呈明显降低趋势。在本病早期用声、光和触觉刺激,能诱发患者及早出现特异性“动作性痉挛”和脑电图改变(尤其睡眠时更易诱发)。认为这种诱发试验对早期诊断有重要帮助注意积极预防;  1.注意增强体质,预防上呼吸道感染。  2.新生儿及儿童按要求积极...
如何治疗
  (一)治疗  目前尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主。近年来多采用α-干扰素脑室或鞘内注入,或合并口服异丙肌苷,均取得一定改善。一些作者认为应用金刚烷胺和异丙肌苷可改善病情,延长存活期,但有待进一步证实。  (二)预后  本病的病程可持续数月至3年,约80%于病后1年死亡,约10%死于病后3个月,不到10...
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