儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生三类,其病理生理改变和临床特征都与儿茶酚胺分泌过多有关,严重病例发作时可导致死亡,而即使治疗则效果较好。
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,如腹主动脉旁,肠系膜下动脉开口处,腹腔神经丛,纵隔、颈部交感神经节,颅内即膀胱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤,10%为双侧性,10%为肾上腺外的肿瘤,不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性,有转移证据时方能诊断为恶性,恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足10%,瘤...
儿茶酚胺症多见于青壮年,主要症状为高血压以及代谢改变: 1、高血压:表现为三种类型:阵发性高血压、持续性高血压、持续性高血压症发行发作。阵发性高血压发作时临床表现非常典型,可由突然的体位变化、取重物、咳嗽、情绪波动等因素引发,表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶性呕吐、大量出汗、心悸、心率加快、视觉模糊等...
化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定: ①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(又称香草基杏仁酸,VMA)测定:VMA是肾上腺素(E)及去甲肾上腺素(NE)的最终代谢产物。正常值10-35μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。 ②24h尿儿茶酚胺测定:...
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要。 1.原发性高血压某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。 2.颅内疾病在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。...
(1)高血压征群:高血压为本病的主要症状。有阵发性和持续性两型,持续性者亦可有阵发性加剧,早期多为阵发性,平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压往往达26.66-40.0kPa,舒张压可达17.33-24.0kPa(如以释放去甲肾上腺素为主者则更高一些),历时短者数秒钟,一般数分钟,长者可达1-2h,偶可达24h以上,发...
儿茶酚胺分泌过量应该如何预防? 手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法,但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压,极易造成血压波动;肿瘤血运丰富,与大的血管贴近,容易引起大量出血。因此,术前、术中及术后的正确处理极为重要。 嗜铬细胞瘤患者,由于这高的儿茶酚胺的分泌,使血管长期处于收缩状态,血压虽高,但血容量往...
手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好的疗效,由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险,应加强围手术期处理,做充分术前准备、术中细致操作,术后加强监护。 1、术前准备: a:药物治疗:应用肾上腺素能受体阻滞剂,有效控制血压,通过扩容使缩小的血容量得到纠正,减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高...