眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbulardystonia)又称为Meige综合征(Meige’ssyndrome),或Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑痉挛,合并面部肌张力障碍样不自主运动。 法国学者HeuryMeige(1910)首先描述了一组...
(一)发病原因 Meige综合征的病因尚不清。病因可能为:①脑干上部、基底核异常;②脑内胆碱能系过度活跃。③多巴胺受体超敏。 (二)发病机制 1.中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。 2.多巴胺受体超敏,反应过度。 3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。 病理:Ga...
Meige综合征的临床表现可分为3型:①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口、下颌肌张力障碍型。 Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型,余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远,但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。 双眼睑痉挛为最常见的首发症状(...
血电解质、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。 1.MRI及CT扫描无特征性的改变。 2.瞬目反射检查时可发现瞬目频度增加,R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。电诱发角膜反射时限延长。
本病应与特发性眼睑痉挛、面肌抽搐相鉴别。需要鉴别的疾病还有:①迟发性运动障碍:有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史,受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。②偏侧面肌痉挛:常局限于一侧及面神经支配肌,不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动,偶可累及双侧,但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。③神经症:可发生于任何年龄,...
相当一部分患者伴情感障碍,如抑郁、焦虑;患者为了日常生活的需要,常常需用一手的拇指和示指上推双上眼睑,使双眼得以睁开、看清外界事物。长时间持续此动作,将使双眉脱落,影响面部的美观。口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀...
本病没有特殊预防措施,早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。
(一)治疗 镇静剂及其他药物对此综合征均无明显疗效。某些电生理治疗方法可以应用,但效果不十分肯定。 1.肉毒杆菌毒素A(BTXA)治疗肉毒杆菌毒素是革兰阳性厌氧芽孢肉毒杆菌在繁殖过程中产生的一种外毒素,依其毒性和抗原性的不同,分为A~G7型。它是一种嗜神经毒素,常引起人畜、禽鸟的食物中毒即肉毒中毒,1μg即能致...