婴儿痉挛症(infantilespasm)又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥：本病征的同义名甚多，有称敬礼样惊厥(salaamconvulsion)、敬礼样痉挛(spasmsalutation)、敬礼样抽搐(ticsalutation)、点头痉挛(eclampsianutation)、电击-...
(一)发病原因 由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%～15%)病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%～90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、...
起病在1岁以内，高峰为4～7个月。 1.痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。 发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复...
脑脊液改变：1984年Siemes等发现本病小儿脑脊液中蛋白含量及组成类似无菌性脑膜炎改变，其中主要是白蛋白增加，其余各蛋白质均降低，提示患儿的血脑屏障通透性增加，此与全身持续性癫痫活动有关。还有人发现脑脊液中γ氨基酸水平降低，此增加了对惊厥的敏感性。 1.脑电图改变本病征患儿脑电图呈特殊的高峰节律紊乱改变，也有...
本病诊断一般不难，主要与发生于同样年龄的其他综合征相鉴别。 1.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome,LGS)发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰。主要症状为：①智能减退;②不典型失神;③体轴性紧张性发作(仰头、点头或全身发挺)。如果一个婴儿发病在出生后3个月内，又...
主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。智力改变婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%。无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。95%的病例有精神运动发育落后。
本症的预防要注意以下方面： 1.注意围生期保健保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。 3.积极预防小儿神经系统各种疾病及时治疗，减少后遗症。 4.预防生化代谢紊乱...
(一)治疗 近年来，已有越来越多的作者认为，婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。 1.激素目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时...
