运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases),主要表现随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。 本组疾病源于基底核功能紊乱,通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类,前者以运动贫乏为特征,后者主要表现异常不自主运动。
(一)发病原因 运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的,这三者并非是各不相关的独立系统,而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病),主要源于基底核功能紊乱。 (二)发病机制 基底核具有复杂的纤维联系,主要构成三个重要的神经环路:①皮质-皮质环路:大脑皮质-尾壳核-...
基底核疾病的临床表现主要为: 1.不自主动作。 2.动作缺失或缓慢而无瘫痪。 3.姿势及肌张力异常。 间接通路的功能亢进引起动作缺失与僵直,间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起肌张力障碍、手足徐动症或抽动动作,直接通路的功能不足则引起动作缓慢。 1.病史 (1)发病年龄:常可提示...
血电解质、微量元素及生化检查,有助于运动障碍疾病诊断,如肝豆状核变性患者血清铜、尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定,具有重要诊断意义。 1.CT或MRI检查如肝豆状核变性患者,可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示纹状体DA转运载体(D...
锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病导致的运动功能障碍相鉴别。后者主要临床特点以瘫痪(肌力减退)为主,一般不难鉴别。另外,不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。锥体系损害表现为痉挛性瘫痪,而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢,而非真正的瘫痪。
生活自理能力下降明显,某些运动障碍疾病同时伴有智能障碍和(或)精神、行为障碍。(1)帕金森病及各类帕金森综合征;(2)小舞蹈病;(3)慢性进行性舞蹈病或称Huntington(4)肝豆状核变性,又称Wilson病;(5)肌紧张异常;(6)秽语抽动综合征;(7)迟发性运动障碍;(8)投掷样舞动;(9)阵发性手足徐动征...
有遗传背景的运动障碍性疾病,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。
(一)治疗 运动障碍性疾病的治疗,无论药物或外科治疗,原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。不同类型锥体外系疾病的治疗,请参阅相关疾病治疗内容。 (二)预后 不同类型锥体外系疾病,预后不尽相同。如帕金森病(PD)患者发生严重运动功能障碍或死亡,平均经历10~15年,而原发性书写痉挛症状相当稳定,很少有扩散...