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异源内分泌综合征
疾病概述
  伴瘤内分泌综合征是指肿瘤产生激素或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及交叉免疫反应、致癌基因选择性表达等.引起内分泌症状的某些肿瘤所分泌的某些活性物质,确具激素样作用但无天然激素可与之对应(如NSILA,)。故此类综合征可广义上称之为"异源内分泌综合征(ectopicendocrinesyndrome)...
疾病病因
  本综合征的发病机理尚未完全阐明,现有下述假说。  (一)抑制基因的脱落与易位正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节,仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA,并表达正常基因产物。但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位,因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物(包括激素)。  (二)APUD细胞学说...
主要症状
  临床表现主要包括腹胀、恶心、呕吐、烦渴、食欲减退、肌软弱无力、肌张力减退、肌阵挛等。严重者可发生嗜睡、精神错乱、甚至昏迷。眩晕、无力、心慌、震颤、出汗、饥饿、不安、精神错乱、幻觉、头痛、视力模糊、运动无力、共济失调、麻痹、严重时可出现惊厥、甚至昏迷、肢端肥大症等还有性早熟表现,在成年男性可引起男子乳腺发育,在成年女...
疾病检查
  下列检查对于总的伴内分泌综合征肿瘤的诊断有帮助:  1.血中嗜铬粒蛋白A测定:此种蛋白可由整个产生肽类激素细胞系统产生,如结果为阳性提示有此系统肿瘤存在,可作进一步检查;  2.放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术:大多可产生肽类激素的神经内分泌细胞上有生长抑素受体,利用标记的生长抑素八肽类似物作闪烁显像术有助于肿瘤的...
鉴别诊断
  异源内分泌综合征常见于老年患者,内分泌症群可出现在肿瘤早期,甚至在肿瘤症状之前,故可视作为某些肿瘤的早期症群,其肽类激素或激素样物质可作为血清学标志;内分泌症群亦可出现在肿瘤晚期,在诊断或鉴别诊断时需予重视。  区别各种原发性的肾上腺素危象、高钙血症、低血糖症、肢端肥大症、抗利尿激素分泌不当引起的水中毒症等等。
并 发 症
  包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分秘腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(如降钙素)外,还释放其他激素(如ACTH)。可发抗利尿激素分泌不当综合征、异位促肾上腺皮质激素综合征、伴瘤高钙血症、伴瘤低血糖症、异位人促性腺激素分泌综合征等.
疾病预防
  伴瘤内分泌综合征可作为恶性肿瘤首发的症状和体征,成为早期诊断的线索。一些异位激素可用作临床肿瘤标志物,用于评价疗效、监视肿瘤复发或进展。随着分子生物学技术的不断发展,有望通过对异位激素的研究而获得新的肿瘤治疗方法。腹胀、恶心、呕吐、烦渴、食欲减退、肌软弱无力、肌张力减退、肌阵挛等注意积极预防以上症状的发生。
如何治疗
  SIADH除病因治疗外,应积极对症处理。对于轻度SIADH,应限制摄水量,每日应<800~1000mL,使水处于负平衡,以减少体液过多和尿失钾。经限水及全身化疗后,多数患者可缓解[3]。如果化疗需要水化或化疗导致更严重的低钠,应先更换药物。当有严重水中毒(有抽搐、昏迷等症状)时,使用速尿等药物,同时静脉给予3...
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