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原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病
疾病概述
  原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢,primaryhyperparathyroidism)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素(parathyroidhormone,PTH)大量合成与分泌,通过其对骨和肾的作用,导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害,从而出现一系列临床表现。
疾病病因
  (一)发病原因  本病的病因迄今尚未完全阐明,最可能与基因突变有关。文献中曾报道有几例家系调查,均呈常染色体显性遗传。近年来发现,在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病(MEN)I型的甲状旁腺增生的细胞中,第11对染色体的q13基因有重组及缺失。此外,放射线照射也可能致病,据对一组颈部受X线放射治疗者的观察,发现PHPT...
主要症状
  起病缓慢,临床表现多种多样,部分患者可无症状。  1.全身表现高钙血症可影响多系统病变。  (1)中枢神经系统:记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。  (2)神经-肌肉系统:倦怠,四肢无力、以近端肌肉为甚,肌萎缩。消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等;由于肌张力下降可致腹胀、便秘、食欲减...
疾病检查
  甲旁亢的实验室检查主要有以下各项:  1.血钙增高血中总钙的正常值为2.25~2.75mmol/L(9~11mg/dl),几乎所有甲旁亢患者均有血钙增高,少见的“血钙正常性甲旁亢”,实际上是血钙呈间歇性增高,应反复多次测定。PHPT若伴有维生素D缺乏、软骨病、肾功能不全、胰腺炎以及罕见的甲状旁腺腺瘤坏死出血时,可无...
鉴别诊断
  1.应与其他原因引起的高钙血症鉴别  (1)噻嗪类利尿剂:该药可增加PTH对骨和肾的作用,并降低尿钙的排泄,因而可引起轻度的高血钙。但若用药后血钙显著增高,停药后血钙又不能迅速降低,应疑有轻度的甲旁亢存在。  (2)维生素D中毒:维生素D中毒可促进肠钙及骨的吸收而引起高血钙。诊断有赖于维生素D的摄入史(一般>...
并 发 症
  本病由于肾小管结构破坏,易并发反复尿路感染,最后导致肾单位减少,形成不可逆的肾功能衰竭。主要是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群,可由多种病因引起,其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见,分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。
疾病预防
  PHPT时出现以下情况是危重的征象,应迅速纠正高血钙,争取尽早手术。  1.有严重高血钙的征象如血钙>3.5mmol/L(14mg/dl),以及有神经精神症状。有长期高血钙的病变,如肾结石、肾衰竭、纤维性囊性骨炎、驼背、身高缩短、假性杵状指(提示末端指骨有严重骨炎)。  2.有严重的肌病、转移性钙化(包括肺、...
如何治疗
  (一)治疗  甲旁亢的内科治疗主要是防治肾结石与肾钙化。充分饮水可以降低尿内形成结石成分的浓度,每天尿量以2000~3000ml以上为宜,避免高钙饮食,避免使用噻嗪类利尿剂。甲状旁腺瘤宜手术治疗,切除甲状旁腺瘤可成功地治疗原发性甲旁亢。  1.降低血钙采取综合措施降低血钙。降钙素是目前最有效的降血钙药物,但作用时间...