原发性肾上腺皮质功能减退症(primaryadrenocorticalinsufficiency)又称艾迪生病(Addison’sdisease),中医属黧黑黑干黑曾范畴。是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。
发病机理 1.自身免疫性肾上腺炎:70%~90%的原发性肾上腺皮质功能减退症病因是自身免疫性肾上腺破坏,60%~75%的患者血清中可以检出抗肾上腺抗体,在出现临床皮质功能减退症状后,抗体滴度逐渐下降。与抗体起反应的抗原是类固醇合成酶CYP11A1(胆固醇侧链裂解酶)、CYP17(17α-羟化酶)和CYP21(21-羟...
本病多为局部色素沉着,呈灰褐或黑褐色,亦可见广泛的弥漫性色素沉着,以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主,亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮肤松弛变薄,像小儿皮肤。全身症状明显,乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘,偶有腹泻,腹痛。心血管系统也可受累,有体位性...
有低血钠、低血氯及高血钾,空腹血糖低。尿17-酮(尿17-酮皮质类固醇是肾上腺皮质激素及雄激素的代谢产物。来源于肾上腺皮质激素及其代谢物,其含量高低可反映肾上腺皮质功能;),17-羟醇及醛固酮降低,ACTH试验(疑为肾上腺皮质功能减退者。用于鉴别库欣综合征的类型。)及水试验均异常。
应与药物引起的色素沉着相鉴别:药物引起的皮肤色素沉着并不少见。炎症后色素沉着可由各种药物引起,也可能与药物无关,由炎症性皮肤病所致.扁平苔藓和扁平苔藓样药疹常常导致色素沉着。固定型药疹可留下特征性环形色素沉着斑。其他可引起色素沉着的药物包括乙胺碘呋酮、四环素、美满霉素,争光霉素,环磷酰胺,抗疟药氯喹和喹宁、氯丙嗪和...
心血管系统也可受累,可发生休克。病人出现收缩压低于90mmHg或收缩压降低30%以上的(对高血压病人)动脉低血压现象。从病理生理学的观点看,休克是各种原因引起的组织灌注不足的表现。组织灌流不足引起细胞缺氧、无氧酵解增加,细胞功能所必须的ATP生成减少和乳酸中毒。休克时,各器官的组织灌流会重新分配,某些被“牺牲”,如...
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意: 1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。 2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。 3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些...
(一)治疗 以皮质激素为主,每天口服或注射去氧皮质酮,每次25~37.5mg(注射每次1~2mg),必要时可行皮下植入去氧皮质酮,棉酚(醋酸酯丸)、补钠。 中医治疗:可用甘草浸膏(每天口服15~30ml),十全大补汤,附桂八味丸,补中益气丸等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。