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蕈样真菌病和Sezary综合征
疾病概述
  蕈样真菌病/sezary综合征(mycosisfungoides/Sezary’ssyndrome,MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型,占原发性皮肤淋巴瘤的75%。
疾病病因
  (一)发病原因  MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事棉花加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS的...
主要症状
  1.MF病程可以很长,皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为3期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。  (1)蕈样前期:又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年,甚至20~30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损,可此起彼伏,易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮...
疾病检查
  1.外周血早期血红蛋白正常,晚期可有轻度贫血。有些病例白细胞增加,嗜酸性粒细胞和单核细胞增加,淋巴细胞减少,这在广泛性斑块和肿瘤期患者中尤为常见,提示预后差。约20%病人外周血中可找到异常淋巴细胞,占有核细胞数的6%~35%,大多在20%以下。  2.皮损组织、淋巴结找到Sezary细胞。  3.血沉80%的患者可...
鉴别诊断
  需与下列疾病鉴别:  1.皮炎湿疹类皮肤病皮损中常见表皮细胞间的水肿,伴散在分布或聚集的淋巴样细胞,有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似,但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞,角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连,而MF往往无明显细胞间水肿,Pautrier微脓肿内一般无积液,这两点可供鉴别,...
并 发 症
  1.溃疡性皮损易并发感染和继发败血症是MF最常见的急性死亡原因。  2.约8%的MF病程中转化为大细胞淋巴瘤从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月。转化后病情加速,预后差。15%~20%的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯,包括淋巴结和内脏器官。皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现,而广泛性斑块期发生率8%左右...
疾病预防
 预防只要在平常生活中最好以下几点,就可以起到预防肿瘤的作用。加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的...
如何治疗
  (一)治疗  MF/SS有多种治疗手段,病情分期是确定治疗方法的主要因素。目前多数学者认为对MF的前驱性皮损;不宜采用强烈的治疗。对于病理报告“提示MF”的病人不应按MF治疗。早期皮损以单一局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段,对Ⅲ、Ⅳ期采用以全身治疗为主的综合治疗。  1.治疗手段  (1)局部化学药物涂抹:氮...
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