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严重肝病引起获得性凝血因子异常
疾病概述
  严重肝病引起获得性凝血因子异常,主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的,当肝脏患病时,常伴有凝血障碍。
疾病病因
  (一)发病原因  凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外,多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原,肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定,但在肝病时,这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。  (二)发...
主要症状
  肝病患者的出血表现,以皮肤和黏膜出血为多见,但这些出血症状多发生于轻微外伤。自然出血的仍较少见。若患者同时伴有血小板减少及功能异常时,可出血明显。临床主要表现为鼻出血、牙龈出血、紫癜、月经过多等症状,也可因食道静脉曲张而出现呕血和(或)黑便。  有肝病史,结合临床表现及实验室检查即可确诊。
疾病检查
  轻度肝病患者可有部分凝血活酶时间和凝血酶时间延长,临床上可无出血症状。严重肝病患者则有凝血因子合成障碍,特别是依赖维生素K的凝血因子降低更为明显,其中各因子的活性均有减低。有人认为因子Ⅶ的生物半衰期很短,故其浓度的变化可作为肝脏合成凝血因子的指标。  根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线、CT、MR...
鉴别诊断
  肝病所引起的依赖维生素K凝血因子的减少,须与其他疾病所引起的减少相鉴别,其中应重视原发病的病史、症状和体征。维生素K试验(koller试验)可帮助鉴别。Koller试验:注射水溶性维生素K31mg,在24~48h后复查依赖维生素K凝血因子的活性,如果其活性比试验前上升30%以上。提示肝脏合成凝血因子的功能良好,可以...
并 发 症
  严重肝病引起获得性凝血因子异常并发症为出血。  肝出血病因为四方面:  1.血管损伤:肝硬化时血管内皮损伤,毛细血管通透性增加而易发生出血。肝硬化时还由于门静脉压力增高,食管与胃底静脉曲张,易被损伤而破裂出血。  2.纤维蛋白溶解增加:凝血过程的最后阶段是形成纤维蛋白,纤维蛋白可被纤维蛋白酶所溶解。肝硬化时肝脏不能...
疾病预防
  积极治疗肝病。预防肝出血:  1、预防肝出血,既要重视疾病,积极配合治疗,又要培养乐观心情;由于患病时间长、病情反复以及对预后的担忧,常常精神负担较重,情绪不稳定。  2、预防肝出血,要吃少渣易消化的质软的食物,以防食物划破弯曲的静脉丛。蔬菜要切碎制软。避免使用纤维高的根茎类菜。肉类使用嫩的肉丝肉末制软,采用炖煮蒸...
如何治疗
  (一)治疗  治疗原则为治疗肝病为基础。  1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者可输注新鲜血浆或全血,以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定,可用库存全血或血浆输注补充。  2.肝病患者肝素样物质增加时可用鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1~1.5mg可中和...
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