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幼淋巴细胞白血病
疾病概述
  幼淋巴细胞白血病(prolymphocyticleukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性,属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。
疾病病因
  (一)发病原因  虽有几种相关因素,但病因不明。本病有性别易感性。  (二)发病机制  细胞遗传学,约60%的患者有14q异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q-和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6:12)(q15;q14)异常亦见报道。t(2;13)(q...
主要症状
  本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性,以慢性居多。始发症状包括疲乏、虚弱、体重下降、纳差,常有低热及复发性口腔溃疡,少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征,可有巨脾,肝脏呈轻到中度肿大,B-PLL很少或没有淋巴结肿大,而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者尚可有躯干、面部、手臂皮肤受累的相关表现,...
疾病检查
  1.血象几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血,半数以上的患者有血小板减少;白细胞多明显增高,常大于100×109/L,幼淋巴细胞比例大于50%。与成熟淋巴细胞相比其形态特点为:胞体稍大,胞质丰富,核/浆比例稍低,核染色质浓集呈块状或粗细不等,排列不匀,沿核膜周边较密集,核质与核仁发育不同步,即核仁明显而核质较成熟。T...
鉴别诊断
  主要应和其他淋巴细胞增生性疾病鉴别。  1.CLL两者均以老年人居多,都有脾大及外周血淋巴细胞明显增高。主要鉴别点:①CLL大多病情进展缓慢,病程可长达数年,甚至10余年以上,而PLL病情呈进展性,治疗反应差,生存期仅1年左右。②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL,3/4的PLL白细胞>100×109/L。...
并 发 症
  与其他白血病的相同,可以合并感染,发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大、皮肤损害、肝肾功能损害、心肺功能损害、中枢神经系统白血病等并发症,严重者可危及生命。
疾病预防
  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。  由于白血病的病情错综复杂,造成白血病的治疗非常困难,不是一刀切式的治疗,有很多因素能够影响着白血病的病情。因此,白血病必须需要一个综合性的治疗方案。  诱发白血病的病因有各种各样,造成病情千变万化,使得白血病的治疗变得异常的艰难,因此需要综合性的白血病治疗方法...
如何治疗
  (一)治疗  本病目前尚缺乏有效的治疗方法。  1.B-PLL的治疗B-PLL就诊时,病人通常已是进展期,大多数病人有明显脾大,白细胞增多,诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗,但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL...
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