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幼年型粒-单核细胞白血病
疾病概述
  幼年型粒-单核细胞白血病(juvenilemyelomonocyticleukemia,JMML)是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病,多发生在幼年期。
疾病病因
  (一)发病原因  JMML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常,个别可见-7,8(8三体)或21(21三体)。6%~20%有单体7,个别有t(1;13),t(7;11),t(...
主要症状
  95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%发生在2岁以前。男性多于女性,男∶女为1.4~2.5∶1。  起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是发热、不适、咳嗽、腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现,肝、脾、淋巴结肿大。皮肤损害是常见且重要的特征,见于半数以上的患儿,表...
疾病检查
  1.血象Hb轻中度减低,Plt减少,半数在50×109/L以下,白细胞增多,2/3患儿在50×109/L以下,少数患儿(<10%)大于100×109/L。单核细胞增多,外周血出现幼粒细胞和幼红细胞,嗜酸细胞和嗜碱细胞可增多但不似Ph1CML明显。  2.骨髓粒系增生,可见病态造血,红系病态造血少见,巨核细胞减...
鉴别诊断
  1.婴幼儿期类白血病反应可有肝脾大,血小板减少,末梢血象中偶见中晚幼粒及有核红细胞,但往往存在慢性感染灶,无单核细胞增高及HbF明显升高。  2.巨细胞病毒及EB病毒感染可有发热、肝脾淋巴结肿大,白细胞增多血小板减少,但骨髓常呈增生低下,巨核细胞不减少,无明显单核细胞增高及HbF明显升高。病毒学检查为阳性。  3....
并 发 症
并发支气管炎、肺部感染;肝、脾、淋巴结肿大;湿疹样皮疹、化脓性皮疹;由于血小板减少而发生出血。
疾病预防
  1.避免接触有害因素孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。  2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。  3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-...
如何治疗
  (一)治疗  强化疗(似AML)方案,巯嘌呤(6-MP)泼尼松,巯嘌呤(6-MP)皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效。  目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的...