原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外，皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。
(一)发病原因 就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于...
PCBLC通常以孤立的、局限性红点发展为紫色丘疹或结节，偶尔在一局限皮肤出现多发性或成群的缺损。也有报道呈现周围性红斑、较小的丘疹、浸润性斑块和(或)花样红斑。大范围或溃疡少见。特殊的亚型可能有其好发部位，如滤泡中心性淋巴瘤好发于头皮和躯干，免疫细胞瘤好发于肢端。 分期，一旦PCBLC诊断确立，就应当进行全面的病...
1.组织病理学PCBLC的各种亚型的组织学特征很相似。然而每一亚型的特征对于分类很重要。表皮在外形上正常，通常正常胶原组织将正常表皮与淋巴细胞浸润分开。在表浅的真皮组织中早期病变一般为血管周围和腺周围浸润。旧的病损趋向于弥漫性浸润，从真皮层到皮下脂肪，伴或不伴反应性淋巴滤泡存在。这种单形趋向于弥漫或结节性浸润常见于...
主要与反应性淋巴细胞增多症相鉴别，因为有相似的特征。反应性淋巴细胞增生(RLH)是指由于各种抗原刺激而引起的反应性淋巴细胞增生，这些抗原有昆虫叮咬(蜱和螨)、文身、创伤、疫苗、抗癫痫药物、针刺和引起过敏反应的注射。由于临床和组织病理学均相似，故常与PCBLC混淆。它可能为PCBLC的前驱表现。临床上，可见棕红色丘疹...
淋巴瘤早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。本病属于恶性肿瘤，其最重要的一个特点就是具有转移和扩散的特性，淋巴瘤可随着血液以及淋巴循环造成其他部位的继发性肿瘤，如转移到肺则形成继发性肺癌，转移到肝则可并发继发性肝癌。
有的报道PCBLC的发生与螺旋体感染有关，当皮肤局部感染时，可应用抗生素治疗，预防PCBLC的发生。早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。
(一)治疗 1.外科手术外科切除在PCBLC治疗上很有用，但还没有单用手术作为初治手段治疗PCBLC的研究。Wilemze等认为外科切除后局部复发率较高，因此，这种治疗模式不应该进行考虑。由于PCBLC的高复发率，所以许多人报道联合应用放疗或多药化疗。 2.放射治疗PCBLC对于放疗很敏感。剂量为40Gy。 ...
