原发性单克隆免疫球蛋白病,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
(一)发病原因 病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生,并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也...
原发性单克隆免疫球蛋白病,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
1.外周血、血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。 2.血清蛋白检查血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA、IgM 3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。 4.血沉可增快。 5.骨髓检查骨髓涂片检查大致正常范围,浆细...
本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别,尤应与多发性骨髓瘤鉴别。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现,度过骨髓瘤前期后方有多发...
目前暂无关于此病的并发症报道!万一发病,应积极治疗,主动干预,防止继发性损害。
预防:本病暂无有效预防措施。避免不良因素的刺激和意外伤害,可以起到一定的预防作用,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。预后:良好。
本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。