原发性纤维蛋白溶解症(primaryfibrinolysis)又称原发性纤溶，是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。
(一)发病原因 理论上讲，原发性纤溶和继发性纤溶的主要区别在于前者仅有纤溶酶的大量生成，大多因纤溶酶原活化物增多所致。后者则是在凝血酶大量生成的基础上出现纤溶酶的生成。实际上，真正含义上的原发性纤溶极少。原发性纤溶又可分为先天性和获得性两种，临床上以后者居多。 1.先天性α2抗纤溶酶(α2AP)缺乏一种罕见的常...
主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血。严重者可有内脏出血，如：呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血。 除出血表现外，获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床表现。先天性原发性纤...
1.纤溶亢进的常用初筛试验 (1)全血凝块溶解时间：为检测纤溶活性增强的最简单的试验。正常情况下，血凝块在37℃下48h以内可出现收缩，但无溶解迹象。如果8h内血凝块出现溶解现象则表明有全身性纤溶活性的增强。但此方法不能区分纤溶亢进是因为血浆中存在高水平的纤溶酶原活化物还是游离纤溶酶。 (2)优球蛋白凝块溶解时...
原发性纤溶与继发性纤溶的临床表现甚为相似，病因也大多相同，两者的鉴别主要靠实验室检查，但在临床工作上，有时很难做出鉴别。不少所谓的原发性纤溶实际上是DIC引发的继发性纤溶。 理论上讲，原发性纤溶仅有纤溶酶生成的实验证据，而继发性纤溶既有凝血酶又有纤溶酶生成的实验证据。因此，原发性纤溶时，主要反映凝血酶生成和凝血因...
伴有出血并发症。血液自血管或心脏外流。外出的血液进入组织间隙或体腔内,称内出血,流出体表外,称外出血，在医学上，血液自心、血管腔外出，称为出血，流出的血液逸入体腔或组织内者，称为内出血，血液流出体外称为外出血。按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血两种。
防治原纤的重要措施是治疗促发原纤的疾病。例如外科手术过程中尽可能避免挤捏组织，减少组织损伤，这是防止原纤的重要措施。临床应对本病高度警惕，一旦发生，及时作好与DIC的鉴别诊断，及时治疗，这对防止发生严重后果很重要。
(一)治疗 原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾病，通常所谓的原发性纤溶实际上也是其他原发病或其他因素所诱发的，由于诱发原发性纤溶的病因较多，因而在治疗上应包括治疗原发病、去除诱发因素、抗纤溶治疗和替代治疗等。 1.抗纤溶治疗主要是使用纤溶抑制剂。常用的纤溶抑制剂有氨基己酸(aminocaproicacid，...
