原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
(一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性...
PMF起病隐袭、进展缓慢，在确诊前往往有一段很长时间的无症状期，有的长达数年，甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右，惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。诊断时约20%的患者无任何症状，往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。 ...
1.外周血 (1)慢性髓纤：1/2～1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血。早期少数患者有轻度红细胞数增高、髓纤病变严重时，患者可出现严重的顽固贫血。血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形，有时见到泪滴状、椭圆形、靶形或多嗜性红细胞。外周血片出现泪滴状红细胞、幼红细胞、幼粒细胞及巨大的血小板是本病外...
1.继发性骨髓纤维化(SMF) (1)骨髓增殖性疾病(MPD)：慢性髓性白血病(CML)、PV、原发性血小板增多症(ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中，尤其是晚期均可合并MF，故应仔细鉴别。 ①CML：PMF和CML病程中均可有脾大，外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML 晚期许多病例都伴有骨髓纤...
最常见的并发症为感染。感染按致病菌种类分为：1非特异性感染，又称化脓性感染、一般感染，病原菌多是化脓性细菌，但同一种致病菌可引起各种化脓性感染，而不同致病菌又可引起同一种疾病。2特异性感染，有特异性细菌，如结核杆菌，破伤风杆菌等引起的感染，与非特异性感染不同，其临床表现、病程变化及治疗原则和方法鞥各具鲜明的特点。
原发性骨髓纤维化预防主要为减少或避免有害物质如电离辐射、苯、甲醛的接触。避免或减少接触对人体神经系统有害的物质，如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等；从事有关行业的工作人员，更应做好自身保护措施，如佩戴专业面罩、穿全身隔离服等，以减少对有害物质的吸入。
(一)治疗 PMF是一种进展缓慢、病程漫长的疾病，许多患者不经任何治疗可长期稳定。只有出现下列情况时才需治疗：①巨脾且引起相应症状者;②单项或多项血细胞数明显上升或减少者;③骨骼疼痛者。针对患者具体病情，可选择下列治疗措施。 1.雄激素及蛋白同化激素适用于以贫血为主的血细胞减少者，需长期应用，通过刺激骨髓造血祖...
