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原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎
疾病概述
  原发性混合型冷球蛋白血症(essentialmixedcryoglobulinemia,EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时...
疾病病因
  (一)发病原因  本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶...
主要症状
  病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象,但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过,而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展,遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木,也可有关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。  1.皮肤、黏膜损害最常见为反复发作性可触及的...
疾病检查
  1.血常规及血沉部分患者有轻度贫血,白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加,红细胞呈串钱样排列。多数患者血沉增快。  2.尿常规半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。  3.生化学检查约2/3的患者可有肝功能异常,血清GPT升高和胆红素升高等。当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和CO2CP降低。蛋白...
鉴别诊断
  1.原发性寒性荨麻疹本病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。患者体内既无冷寒血素,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨麻疹,可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。  2.冷溶血素综合征该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体),于温度低于20℃...
并 发 症
本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、克罗恩病等重叠,病程后期可合并全身性感染,如结核、革兰阴性杆菌感染。结核病是由结核分枝杆菌复合群(Mycobacteriumtuberculosiscomplex,简称结核分枝杆菌或结核菌)引起的慢性感染性疾病,可累及全身多器官系统,最常见的患病部位是肺脏,占各器官结核病总数的80-...
疾病预防
避免寒冷刺激,注意保暖。对下肢有紫癜的患者应减少站立时间。早诊断,早治疗。保暖-途径  数九寒冬时节,为了防寒保暖、少生疾病,此时节,公众要根据天气情况及时增添衣服,衣裤既要保暖性能好,又要柔软宽松,不宜穿得过紧,以利血液流畅。  俗话说:“冬天动一动、少闹一场病”“冬天懒一懒、多喝药一碗。”因此,此时节一定要进行适当...
如何治疗
  (一)治疗  冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。  1.一般治疗患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定...