硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushk...
(一)发病原因 有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高，认为本病与链球菌感染后变态反应有关，但须进一步加以论证，因部分病人无链球菌感染证据。 (二)发病机制 有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用，但也未得到临床和实验证实。Seley(1944)通过向大白鼠发际处局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非...
症状为低热、全身疲倦、食欲减退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛为早期表现者。继以上前驱症状之后，可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结，皮损常从颈后和颈的两侧开始，呈顽固性蜡样水肿，向周围扩展，可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、上臂、背和胸部。皮肤损害为非凹陷性硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样(图2)...
(1)血常规末梢血白细胞总数无明显变化合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低 若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良 (2)DIC筛选试验对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查： ①血小板计数常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100000/mm3) ②凝...
硬肿症为一种不明原因的，通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似，可与之相鉴别。系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，...
1.循环衰竭 重症体温过低患儿特别是体温< 30℃或硬肿加重时常伴有明显微循环障碍如面色苍白发绀四肢凉皮肤呈花纹状毛细血管充盈时间延长心率先快后慢心音低钝及心律不齐重症出现心衰心肌损害及心源性休克2.急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少甚至无尿等急性肾功能损害表现严重者发生肾功能衰竭3.肺出血是重症病例极期表...
预防： 做好孕妇保健，尽量避免早产、产伤、窒息。寒冷季节做好新生儿保暖，调节产房内温;度为20度左右，尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。 护理： 注意消毒隔离，防止交叉感染，患儿衣被、尿布应清洁柔软干燥，睡卧姿势须勤变换，严防发生并发症。对吸吮能力差的新生儿，可用滴管滴奶，必要时鼻饲，或静脉点滴葡萄糖注射液、血...
1、对冬季新生儿应注意保暖。必要时身旁放热水袋，使身体温暖。 2、供给足量水和乳汁，不能吮吸时用滴管或胃管滴喂，如有脱水可静脉输液。 3、重症每公斤体重可口服强的松l～2毫克/日，分2～3次服，或氢化可的松10～20毫克静滴，一日一次。待好转后，即逐渐减量以至停药。 4、维生素K5毫克肌注，一日一次，连续3～...
