胰高血糖素瘤(glucagonoma)是胰岛A(α2)细胞瘤，分泌过量的胰高血糖素，主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑、糖尿病、贫血、舌及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等，又称为高血糖皮肤病综合征。
(一)发病原因 胰高血糖素瘤多为单发，其中60%为恶性，偶尔可由胰岛A细胞增生引起本病。肿瘤分布以胰尾最多，其次为胰体，胰头部最少。 (二)发病机制 胰高血糖素由胰岛A(α2)细胞分泌，是由16种氨基酸组成的单链多肽，分子量为3485。胰高血糖素在α2细胞内核蛋白体上合成，自高尔基器接受包膜围绕形成α2颗粒。...
突出的症状为皮疹和糖尿病。皮疹的表现具有一定特点，临床称为表皮坏死溶解性移行性红斑(necroticmigratoryerythema，NME)，开始主要为区域性红斑，也可为脱屑性红色丘疹及斑疹，常呈环形或弧形，可为大疱、糜烂结痂，由于易被细菌及酵母菌所感染，出现坏死溶解性大疱状斑疹。最初病变部位开始愈合时，愈合处...
1.一般化验检查低氨基酸血症，尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增加、正细胞正血色素性贫血，胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。 2.血浆胰高血糖素放射免疫测定 (1)基础测定胰高血糖素多显著增高，可超过1000pg/ml，为正常值5～10倍，正常值为50～100pg/ml，文献记录胰高血糖素瘤病人血浆胰...
胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高，故凡具有皮肤损害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别： 1.皮肤损害 (1)胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变;应与良性家族性天疱疮、落叶性天疱疮、弥漫性脓疱性牛皮癣、中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别。 (2)皮肤损害与肿瘤同时存在的病人，...
1.体重减轻，乏力、舌炎和口角炎、贫血很常见，其发生机制与肿瘤的消耗及胰高血糖素分解代谢营养物质增强，从而造成营养不良有关。 2.少数患者有精神神经病史，如痴呆、视神经萎缩、呐吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等。有50%的病例可有腹泻，也是体重减轻的原因之一1/5～1/3的病例发生无凝血异常的血管栓塞。黄疸罕见，...
由于该病变过程表现为慢性、复发性和迁徙性，常常合并细菌感染，所以做好皮肤护理非常重要。即要做好“两保一换”，保持室内适宜温度，温度20℃左右；保持室内空气新鲜，每日通风2～3次，每次30min；随时更换衣服和床单。
(一)治疗 1.皮肤损害的治疗对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物，缓解皮肤病变症状;近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状，但对其他症状无效。 2.手术切除肿瘤确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查。肿瘤切...
