原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。
(一)发病原因 原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下4种学说： 1.中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但是，到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同，所以，这种学说尚无确切依据。 2.肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞...
原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有...
1.外周血一般无明显变化。 2.脑脊液检查约有1/3的PCNSL患者的脑脊液表现为恶性淋巴细胞增多。同时，可进行κ和λ轻链的免疫组织型的检查和B细胞的PCR检查以帮助诊断。 3.影像学检查原发性中枢神经系统淋巴瘤最有价值的实验室检查为影像学检查，如CT，MRI，PET，99mT-SPECT(单电子计算机断层扫描...
原发性中枢神经系统淋巴瘤应与全身性淋巴瘤引起的继发性中枢性淋巴瘤相鉴别。后者有中枢系统外的淋巴结或淋巴组织病变，可进行仔细的体格检查，血象检查，胸部X线而明确诊断。对于比较隐秘性的病变，则需要进行镓核素扫描，胸部和腹部CT，骨髓检查，淋巴结活检明确诊断。此外，其他脑部肿瘤，如胶质瘤，脑弓形虫病，脑白质病等，CT和M...
此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症，故需要与颅内感染以及颅内占位性疾病相鉴别。严重病例可以出现视力丧失，与肿瘤原发部位有关，大多发生于视神经管的症状出现早而严重，一旦确诊本病，需积极治疗。
预防： 由于原发性中枢神经系统淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外： ①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物; ②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。 主要是针对可能导致原发性中枢神经系统淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫...
(一)治疗 对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗，主要有放射治疗，化学治疗，手术治疗。据调查，对于PCNSL患者只进行手术治疗，预后和生存率并没有改善，故目前仅限于定向性诊断，和顽固性脑水肿的姑息治疗。应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。 目前,术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治疗之一，平均...
