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胰岛细胞类癌
疾病概述
  胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoidsyndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,...
疾病病因
  胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,EC细胞具有APUD细胞的特点,广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。当类癌体积较小,直径不超过3.5cm时,一般不引起症状和体征;而类癌体积较大时,由于产生大量的5-HT等胺和多肽类激素,使肝脏不能有效地代谢、灭活这些类癌的分泌产物,于是5-HT、5-HTP、缓激肽...
主要症状
  本病早期常无症状,或无特异性临床症状;当病人出现典型的阵发性皮肤潮红,并且反应发作,久治不愈者,应想到本病的可能。当病人在皮肤潮红的同时,伴有心动过速、血压下降、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等类癌综合征表现者,更支持本病的诊断。  对被怀疑为类癌综合征的病人,可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中...
疾病检查
  1.粗筛试验  在滤纸上滴一滴病人的尿,再滴加偶氮P-二硝基苄胺(P-nitroanilinediazo)如呈现红色,提示尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)增多,支持本病的诊断;如为紫色,则属嗜铬细胞瘤。  2.尿中5-HIAA测定  由于99%的5-HT的体内转变成5-HIAA后经尿排出,故测定24小时尿中5-H...
鉴别诊断
  应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。病人可不同程度地伴有腹痛、腹胀、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样,严重者1天可达10~20次,应注意与WDHA综合征的鉴别。
并 发 症
  伴随胰岛细胞类癌症和肿瘤,有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现,如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等,一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌症和肿瘤的晚期,也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。
疾病预防
  目前对于本病无有效预防措施,故早发现、早诊断是本病防治的关键。建议定期每年做一次全身体检。若有B超或CT、MRI发现有异常包块,则需要考虑本病的可能性。一旦怀疑本病可疑性的同时需要立即进行手术切除并做病理学检查明确肿瘤性包块性质。
如何治疗
  1.手术治疗  同其他功能性内分泌肿瘤一样,早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法;手术原则和术式选择也然。但是,本病即使已经转移,如果能将原发的类癌病灶切除,也能缓解甚至消除症状,对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌,作姑息性胰腺或肝叶切除,也有一定疗效。  2.内科治疗  (1)少用或忌用能促使5-HT释放的...
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