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胰多肽瘤
疾病概述
  胰多肽(pancreaticpolypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreaticpolypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤。
疾病病因
  (一)发病原因  因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽,从而产生胰多肽所致之病理表现。  (二)发病机制  1972年由Chance,Kimmel及Pollack分离出PP后,对其生理作用已有一些报道,PP于进餐后明显增高,持续可达6~8h,生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚,可能在于调节餐后酶,消化液分泌不致过分...
主要症状
  PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现,如腹泻(水泻或伴脂肪泻),或轻或重,个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低血钾、低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此认为PP亦...
疾病检查
  血清PP放免测定是诊断本病很重要的指标。本病患者空腹血清PP水平多为正常的20~50倍,有的甚至高达700倍以上。但随着PP放免测定的广泛开展,发现30%~70%的各种胰岛内分泌肿瘤均可伴有PP细胞增生,外周血PP浓度增高,故提示PP为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记,或PP细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期、具干细胞性质的细...
鉴别诊断
  要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别:迷走神经兴奋,进餐,假性胰多肽瘤,炎性肠病,肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤、胃泌素瘤、类癌综合征、血管活性肠肽瘤等。其次应与胃部疾病、黄疸型肝炎、胆石症、胆囊炎、原发性肝癌、急性胰腺炎、壶腹癌、胆囊癌等病进行鉴别。
并 发 症
  胰多肽瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等,临床上可出现腹痛及腹块。其他并发症如:症状性糖尿病,少数病人起病的最初表现为糖尿病的症状。因此,若糖尿病患者出现持续性腹痛,或老年人突然出现糖尿病,或原有糖尿病而近期突然病情加重时,应警惕本病可能。血栓性静脉炎,晚期胰多肽瘤患者出现游走性血栓性静脉炎或动脉血栓形成。
疾病预防
  胰多肽瘤是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(PP)的细胞,临床上极为罕见。本病病因不清楚,故无有效预防方法,应做到早期发现、早期诊断本病,早期治疗对本病的预后具有重要意义,一旦确诊后的治疗原则仍然是以外科手术治疗为主。
如何治疗
  (一)治疗  由于PPoma通常无激素相关症状,治疗主要是针对瘤块本身。因此外科手术是本病的首选治疗方法,即使发生转移,手术切除转移灶仍可使症状消失,生化指标恢复正常,甚至有可能治愈。对于不能切除的晚期肿瘤病人,可使用链佐霉素化疗。化学疗法可使症状缓解或部分缓解,血清PP下降甚至恢复正常。  (二)预后  胰多肽瘤...
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