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恶性肉芽肿
疾病概述
  恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。
疾病病因
      病因未明,有肿瘤、变态反应或自身免疫和病毒感染等学说。  1、类肿瘤学说多数学者认为本病是淋巴系统的恶性肿瘤,类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相,无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道,至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变,故极似恶性肿瘤之转移,部分病人放射治...
主要症状
      1、前驱期为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期持续4—6周。  2、活动期鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜...
疾病检查
      1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。  2、实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。  3、断层X线射片几CT扫描。Wegener肉芽肿的溃疡坯煞费苦心在体内进行,并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾...
鉴别诊断
类肿瘤型病变多起于鼻部,亦有首发于上腭、咽部,然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,以致毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭,尸检材料中无动脉周围炎现象。本病病理变化差异性较大,主要见于以下4种类型:  (1)非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;...
并 发 症
鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。
疾病预防
1、此病始发于面部中线器官,尤以鼻部多见,从而毁损面容,并向下累及咽、喉,但不累及舌头;亦有少数病例始发于咽、喉,而无损于外貌;  2、个别病例虽可暂时自行缓解,但一般均于数月或数年后死于大出血、脓毒血症、尿毒症或全身衰竭,预后恶劣。
如何治疗
主要是血管过敏性炎症所致,除有多发性肉芽肿外,多呈顽固性进行溃疡坏死。可局限为上呼吸道,亦可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则呈现多发性结节,常有空洞形成;累及肾则表现局灶性坏死,肾小球肾炎;病变可引起全身性血管损害,在血管中层有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坯煞费苦心在体内进行,并累及鼻、上腭、咽、喉、气...
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