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婴儿性骨皮质增生症
疾病概述
  婴儿性骨皮质增生症(infantilecorticalhyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。
疾病病因
  (一)发病原因  此病原因与发病机制均未明了。多数病例有长期低热及血沉增快现象,故有人疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长。由于发病可出现在胎儿,但多数在生后半年以内,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生,所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应,有时可因食物使疾病发作,因...
主要症状
  最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛,但局部温度不高,也不发红。发病之初每有发热,血沉增快,血清碱性磷酸酶升高和贫血。典型X线所见为骨膜下大量新生骨,病骨变粗。主要症状有三:  1.一般表现可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安。局部淋巴结不增大。  2.深层软组织肿胀、变硬和压痛病变可为多发或单...
疾病检查
  1.外周血检查白细胞增高,血红蛋白量和红细胞计数减少。  2.血生化检查血沉增快、病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。  全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚、硬化。常见的好发部位是下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨。于肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影,继之层状增厚,最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚,致密硬...
鉴别诊断
鉴别诊断  (1)婴儿骨髓炎:有急性感染临床过程局部软组织有红肿热痛的炎性表现四肢长骨单发生的本病常易误诊随访观察很重要  (2)坏血病:多见于人工喂养的婴幼儿X线表现骨膜下血肿钙化包围整个骨干和干骺端呈包壳状干骺端特有的坏血病征骨骺“指环征”  (3)维生素A中毒:本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处...
并 发 症
  个别病变严重或反复发作的,会遗留患肢畸形、胸腔积液、突眼症和横膈麻痹。文献中对本病的并发症有不少报道,如骨髓腔扩大、骨皮质变薄;邻近的肋骨、尺桡骨、胫腓骨融合;桡骨头脱位,胫骨或股骨前弯,下肢不等长,面部不对称等。
疾病预防
本病属于遗传疾病跟病毒性疾病,预防应从这2个方面入手:1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女,在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是,避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。  2、孕前遗传咨询。男女双方或一方,如果亲属中有遗传病患者,担心...
如何治疗
  (一)治疗  抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林30mg/(kg・d),分3次服可缓解病儿的烦躁不安,使喂养和睡眠不受影响。肾上腺皮质激素1~2mg/(kg・d)可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退,疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的病例。  (二)预后  预后良好,一般在数月内即能自愈,骨骼不遗留畸...