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阴道内胚窦瘤
疾病概述
  阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的较少的恶性肿瘤,少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈。
疾病病因
  (一)发病原因  阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞,Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。  (二)发病机制  肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。  镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性,细胞呈卵圆形...
主要症状
  早期病例可无症状。随着肿瘤的发展,可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物,无蒂,直径最小2cm,最大10cm,基底部多位于上段阴道后壁,有10%~15%来自宫颈。恶性度高。  临床分期:  由于原发部位不同,很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统。尽管...
疾病检查
  血清AFP的测定含有连接于糖链的天冬酰胺的血清AFP是恶性肿瘤特别是肝细胞癌和内胚窦瘤的最可靠的肿瘤标记物。研究发现由不同肿瘤产生的AFP由于其糖链结构的不同可采用Lectin亲和电泳法分成不同的异构体。试剂包括conA、LCA、E-PHA及alloA,血清的AFP通过ConA被分成两部分,即conA未反应型(C1...
鉴别诊断
  在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。Handel报道的3例病人中,有两例活检快速冰冻病理切片诊断为阴道葡萄状肉瘤,后经常规病理切片确诊为阴道内胚窦瘤。
并 发 症
可伴发淋巴结转移,并可通过血行播散转移至肺。  合并感染、有的发生大出血。
疾病预防
  预后:  阴道内胚窦瘤恶性程度高,预后恶劣。由于此瘤甚少,故尚无大宗5年生存资料,中数生存期11个月,2年内死亡10%~15%,复发者多在12个月内出现。50例的报道中有3例存活超过5年,最长者为23年。近年报道5年生存率达18%(Aartsen,1993)。由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP),故检测血清甲胎蛋白的数...
如何治疗
  (一)治疗  像其他少见的疾病一样,由于可利用的病例较少,还无法弄清该病的生物学行为,因此,至今无理想的治疗方案,从现有的病例看,该病既可以直接侵袭周围组织,也可以通过血液和淋巴向远处转移,预后较差,未治疗的病例在症状出现2~4个月后死亡。  1965年以前,采用手术和(或)放射治疗,效果均不佳,根治性手术范围从阴...
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