蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤(图1)。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，...
(一)发病原因 大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性。此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源：①正常人类淋巴细胞与高陆...
MF原发于皮肤，但最终淋巴结和内脏常受累。 1.临床表现和组织病理分期典型病例在临床上和组织病理上可分3期，即红斑期、斑块期和肿瘤期。3期可互相重叠，因而3期损害可同时出现(图2~4)。 (1)红斑期：皮疹呈斑片状，通常扁平面不萎缩，但有些患者则表现萎缩。扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着，类似银屑病或湿疹，后者呈圆...
1.血象早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。偶或为溶血性贫血。有些病例白细胞增加。嗜酸粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见。提示预后较差。我们的病例大多为Ⅰ～Ⅱ期，27.5%有嗜酸粒细胞增加，47.5%有单核细胞增加，76%有淋巴细胞减少。文献报道约20%病例(我们70.8%的病...
在鉴别诊断方面，因本病可类似很多皮肤病，故不能一一叙述，可结合临床与病理所见分别加以排除，必要时需要观察病程，不同时期多次取材，才能加以鉴别。 电镜观察MF细胞的形态，发现此种细胞胞质很少，但有相对大的核，核膜有许多皱折，结果核质形成指状突起，从立体来看，核呈脑回状。异染色质颗粒致密聚集在核膜上，并聚集成块，散布...
本病属于恶性疾病，由于皮肤的完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。其次还可以转移到其他组织造成继发性肿瘤，常见的是转移到...
目前病因不明，预防措施和其他肿瘤类一样： 1.减少环境污染、避免接触有毒有害的化学物质以及相关射线，避免化肥农药的滥用; 2.保持良好的生活习惯，避免抽烟喝酒，注意饮食生活规律，保持良好心态; 3.及时发现和治疗机体的某些慢性炎症性疾病、改善机体的免疫功能、避免疾病进一步危害。
(一)治疗 以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗，局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA，ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA，ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者。系统性化疗，维A类，光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。 ...
