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眼眶内海绵状血管瘤
疾病概述
  海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。
疾病病因
  (一)发病原因  尚不明确。过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来,管腔内压力增高而高度扩张,形成血管窦。但临床表现和病理组织好像不支持此种说法。海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞,按血管发展程度,较毛细血管更为成熟,是多种细胞成分形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种错构瘤。  (二)发病机制  尚不十分清楚...
主要症状
  眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征,但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出,早期缺乏症状和其他体征,患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位...
疾病检查
  病理学检查:海绵状血管瘤多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜(图2)。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的,为肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也很细。切开肿瘤,断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝。光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血...
鉴别诊断
  海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。  1.神经鞘瘤多位于肌锥外,有时有压痛。B超图回声少,透声性强。彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流,脉冲多普勒检查可见动脉频谱。CT扫描CT值较低,注射强化剂后增强程度一般不超过20HU...
并 发 症
  眼球突出以及眼球运动障碍多见。  
疾病预防
    本病为先天性错构瘤肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的,但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞,按血管的发育过程,属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。  目前无...
如何治疗
  (一)治疗  原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除,但因增长缓慢,不发生恶变,在视力正常和不影响美容的情况下,不必过于积极切除,可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚,症状和体征明显,需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术,暴露肿瘤后,予以摘除,手术...