神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤,多见于脑神经及周围神经根部、四肢及头颈部。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤。神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来,被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外)、周围神经和自主神经轴突之外(图1)。眶内含有丰富的神经组织,这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞,因而均可发生神经鞘瘤。在临床和手术台上很难确定究竟发生于...
因肿瘤增长慢,初期缺乏明显症状和体征。眼球突出是常见的临床表现,肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外,慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm,最高可达30mm以上,眼睑扩大变薄,包绕突出的眼球。多数病例属中度眼球突出(图2)。由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部,表现为...
病理学检查:神经鞘瘤巨检呈圆形、椭圆形或锥形,灰白色,外被一层完整而纤薄的包膜,表面光滑(图3),手术时易被组织钳撕破。肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干。包膜内为灰白色细嫩实质,较为脆软,间有黄色软化灶,可用刮匙割除。偶见肿瘤囊样变,仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织,其内为浆液物。如肿瘤内含纤维较多者,瘤质较硬,包囊...
1.海绵状血管瘤:临床症状和体征均与神经鞘瘤相似,多种影像学联合应用有助鉴别。超声检查呈中高波峰,回声丰富而均匀,中等衰减。MRI强化扫描肿瘤呈斑驳样或花蕊样渐进性强化。 2.泪腺多形性腺瘤:发生在泪腺窝,肿瘤向前生长时可在眶外上方触及质硬肿物。MRI强化扫描肿瘤均匀强化或散在片状低信号区。 3.血管外皮瘤:较...
眼眶神经鞘瘤是由周围神经的鞘膜细胞形成的良性肿瘤,并发症以局部压迫症状为主:主要导致眼球慢性进展性突出,引起眼球轴位突出或向下移位,视力缓慢下降,引起散光、远视,继发脉络膜皱折、视盘水肿等。肿瘤发生在眶尖长期压迫视神经导致继发性视神经萎缩。
本病目前无特效预防措施,由于瘤体缓慢增长,及时的发现和治疗是关键。平常要合理安排劳逸结合,避免诱发本病的诸多因素。
(一)治疗 神经鞘瘤进展虽然缓慢,但持续性增大,最终必将破坏视力。早期发现后仍应早期治疗。此肿瘤对化学治疗和放射治疗均有抵抗,有效的疗法是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部,可以扪及的,采用前路开眶。由于肿瘤起自眶上神经和滑车上神经较多,眶上缘皮肤切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、滑车、...