神经纤维瘤(neurofibroma)亦是周围神经的一种良性肿瘤，与神经鞘瘤不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外，还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化。
眼眶神经纤维瘤病因和发病机制目前尚不清楚。眼眶神经纤维瘤有局限型、丛状型、弥漫型3种类型，可单独出现在眼眶，但也可作为神经纤维瘤病的一部分，切断术后神经瘤(代表切断后的外周神经大量过度生长，但眼眶极罕见。眶部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病者较多见。
局限型者多发生于青年和中年人，男女患病率无区别，多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于神经鞘瘤。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降，眼球突出和复视(图3)。由感觉神经发生的肿瘤，患者可感觉异常，迟钝或丧失。来源于运动神经，早期出现眼球运动障碍。眶前部可扪及肿物，边界清楚，可以推动，较一般良性肿瘤为硬。Krohel等报...
病理学检查：不同类型的病理学改变有所不同。眼眶局限性神经纤维瘤(localizedorbitalneurofibroma)肉眼所见为类圆形或不规则形肿物，灰白色或粉白色，缺乏包膜，边界清楚，实体性，较硬，也可见囊样变区。常发现肿物一端或一侧有发生肿瘤的神经束。低倍镜下见梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列，被...
主要与神经鞘瘤、海绵状血管瘤进行鉴别。 神经鞘瘤：(1).生长缓慢的无痛性肿物。(2)圆形或卵圆形，质地坚韧，与周围组织无粘连，多数可活动，大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体，但不凝固。(3)肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动，因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。(4)病理组织学检查确诊。 ...
发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降，眼球突出、眼球运动障碍和复视;眼睑病变常引起上睑外翻，结膜充血，肥厚，破坏股指导致眶缘不整齐凹陷;发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出，可引起搏动性眼球突出。各种类型的肿瘤均有可能导致局部的骨骼破坏，导致骨骼缺失。 由于神经瘤可能为多发性，如果合并其他部位的神经纤维瘤，会同时伴有相...
病因不明，目前缺乏有效的预防措施，及时的发现和手术治疗，以免导致进一步损害是非常重要的。注意尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用。
(一)治疗 局限性神经纤维瘤术前定性诊断较为困难，临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变，眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜，在眶尖部粘连较多，应在直视下分离，以免损伤重要...
