组织细胞增多病X(histiocytosisX)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶，患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。
目前病因不明，发病机制不清可能是一种免疫异常性疾病特别与T淋巴细胞异常有关单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色，嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼...
孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位(图1)，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层，突破眶...
1.免疫学检查可能发现部分指标异常。 2.病理学检查活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞，核位于细胞中心，呈卵圆形，空泡状，核膜轻度凹陷，嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中，可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞(图2)。病灶区内基质少，但血管多，易出血，故...
在组织病理学上，有2个病变显示组织细胞。一个是“胆固醇瘤”，发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞，可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状，有出血、纤维化和多核巨细胞区，并且也无嗜伊红细胞。
眼眶嗜酸性肉芽肿的并发症主要和侵及部位相关：侵犯角膜会导致视力下降、失明、角膜感染;侵犯眼眶上方者，常因浸润到上直肌及提上睑肌，而引起上睑下垂和眼球运动障碍;侵犯球后部者，除引起眼球突出外，还可在眼底上见到一些眼后极部受压现象，如视盘充血水肿，黄斑部放射条纹，严重者尚可发生视网膜脱离。
眼眶嗜酸性肉芽肿由于病因并不是很明确，目前缺乏有针对性的预防措施，注意避免感染，避免接触放射线以及其他有毒有害物质，避免某些物理性、化学性物质的长期使用，避免滥用药物，注意劳逸结合，保持身心健康，等。其次早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病也具有重要意义。
(一)治疗 眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，皮质类固醇内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗，Song等报道1例...
