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胰高糖素瘤综合征
疾病概述
  胰高糖素瘤综合征(glucagonomasyndrome)又称坏死松解性游走性红斑(necrolyticmigratoryerythema)是以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现,病因尚...
疾病病因
  本病多为恶性,病因尚不明确,推测可能与胰岛高糖素分泌亢进相关。
主要症状
  是以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现。以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒...
疾病检查
  血沉增快,贫血,低蛋白血症,间歇性糖尿,空腹血糖升高,糖耐量实验异常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。  组织病理检查:取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变。表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿,胞质嗜酸性、核固缩,可坏死松解,导致裂隙和水疱形成。坏死区可见中性粒细胞,有时可形成海绵样脓肿,该处无颗粒层...
鉴别诊断
  1、其他因素引起的高胰高血糖素血症:  1)家族性高胰高血糖素血症:在MEN-Ⅰ型中有高糖素瘤,该病较罕见,其血浆胰高血糖素水平低于500pg/ml,多不伴有坏死性游走性红斑等胰高血糖素瘤的临床表现。  2)剧烈运动、饥饿、蛋白饮食后;糖尿病、Cushing综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、停用胰岛素后、应用糖皮质激...
并 发 症
  主要并发症为血糖异常,导致体重下降、容易感染、尿糖等表现,引起表皮坏死松解性游走性红斑,常伴发分泌高血糖素的胰腺细胞肿瘤的综合征,半数以上患者有轻到中度糖尿,可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降,亦可有低血钾贫血、静脉血栓形成和精神障碍。
疾病预防
  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性化学性物质(特别是激素类药物)的长期应用。
如何治疗
  (一)治疗  争取手术切除肿瘤,如无转移术后可获根治。如有转移在切除原发病灶同时可采用化疗常用的药物链霉素和达卡巴嗪(氮烯唑胺)等。其他如皮质类固醇激素、四环素也获得一定效果。  (二)预后  并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。
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