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婴儿指趾纤维瘤病
疾病概述
  婴儿指趾纤维瘤病(infantiledigitalfibromatosis)罕见,为主要发生于婴儿和幼儿指(趾)部的特殊肌纤维母细胞增生。其特点为拇指及大拇趾不发生肿瘤,组织学上可见胞浆嗜酸性包涵体。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。  (二)发病机制  发病机制还不清楚,病理学检查真皮见很多梭形成纤维细胞和呈交织束状排列的胶原纤维束,可扩展至皮下组织。很多成纤维细胞在核旁有特殊的嗜酸性包涵体,此为有诊断价值的特征。
主要症状
  常见于1岁以内的婴儿,1/3发生于初生时。损害通常呈单发性或数个呈坚实性红色光滑的结节,直径约1cm,无自觉症状。好发于远端指(趾)背面及侧面。拇指及大拇趾不受侵犯。损害不转移。  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
疾病检查
  目前没有相关内容描述。  组织病理:真皮见很多梭形成纤维细胞和呈交织束状排列的胶原纤维束,可扩展至皮下组织。很多成纤维细胞在核旁有特殊的嗜酸性包涵体,此为有诊断价值的特征。用磷钨酸苏木紫染色呈深红色或Masson三色染色时呈紫色。
鉴别诊断
  本病应和婴儿手指的寻常疣相鉴别,本病属于HPV感染导致的皮肤传染性疾病,通常家里面都会有皮肤的寻常疣患者,通过与患儿反复的接触,出现皮肤的瘤体样疾病,表现为突起于皮肤表现的肉粒样组织,伴有瘙痒,表面角化明显,行病理学检查即可判定,同时结合有家族史即可明确诊断。
并 发 症
  本病主要的并发症和皮肤破坏有关,由于本病常伴有瘙痒,患儿常有抓挠,皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法针对病因进行预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早给予抗生素涂擦以及全身治疗。
如何治疗
  (一)治疗  由于本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因进行针对性的治疗。主要以手术切除为主,但手术切除很易复发。最好拖延治疗,寄希望于自行消退。  (二)预后  拇指及大拇趾不受侵犯。损害不转移。
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